Синдром Рейно

sindrom  reynoСиндром Рейно, также известен как Болезнь Рейно, является сосудистым расстройством, которое часто встречается при склеродермии. Это вазоспастическое заболевание, которое характеризуется периодическими спазмами сосудов пальцев рук, и ног, затрагивает кончик носа или уши. И обычно возникает в ответ на холодную температуру, или эмоциональный стресс. Мелкие артерии, которые снабжают кровью вашу кожу, сужаются, что ограничивает циркуляцию крови в пострадавших районах.

Пальцы рук и/или ног, становятся белыми и/или синими, можно чувствовать онемение. Пи разогревании, кожа становится красной.

Это явление названо по имени Мориса Рейно, который, как студент медик, определил первый случай в 1862 году как «эпизодически, симметричные спазмы сосудов характерной бледности, цианоз, суффозии, и ощущения плотности и жесткости, которые могут быть болезненными».
Когда это состояние возникает само по себе, это называется первичный синдром Рейно. А когда симптомы возникают с другими проявлениями заболеваний (склеродермия или красная волчанка), это называется вторичный синдром Рейно.
Первичный Феномен Рейно, как думают, является преувеличением нормальных реакций, на холодную температуру, или стресс. Он характеризуется возникновением одиночного везоспазма, без связи с другими заболеваниями.

Есть несколько диагностических критериев для первичного синдрома Рейно, в том числе приступов вызванных холодом и/или стрессом. Это симметричное двухстороннее участие конечностей, отсутствие некроза тканей. Нормальные результаты капилляроскопии, и фонокардиографии, нормальные лабораторные результаты на воспаление, и отсутствие антинуклеарных факторов. Антинуклеарный фактор, это пожалуй самый показательный метод диагностики ревматических заболеваний.
Вторичный синдром Рейно, следует отличать от первичного (болезнь Рейно). Они отличаются различными показателями, но имеют схожие названия. Вторичный синдром, является обозначением, который используют в контексте спазмов сосудов, связанных с другой болезнью. Чаше всего аутоиммунные заболевания (склеродермия, системная красная волчанка).
Наиболее частой причиной вторичного явления Рейно является заболевания соединительной ткани (коллагеноз). Некоторые из этих болезней уменьшают приток крови в пальцах рук и ног, воздействуя на стенки кровеносных сосудов.
Другие причины включают курение, ранние повреждения пальцев рук и ног, заболевание артерий, раны, кистевой туннельный синдром.
sindrom reyno yazvaСерьёзные случаи синдрома Рейно – обычно вторичной формы – могут привести к проблемам, таким как язвы на коже (раны) или гангрена (смерть ткани) на пальцах рук и ног.
Молодые пациентки, у которых был только синдром Рейно больше 2 лет, и не развивались дополнительные проявления, находятся в невысоком риске, что бы заболеть аутоиммунными заболеваниями. То же самое нельзя сказать о пожилых пациентах с синдромом Рейно, поскольку вазоспатические признаки, могут предшествовать системному заболеванию на целых 20 лет. 
В некоторых исследованиях 46-81% пациентов имеют вторичный синдром Рейно. Хотя синдром был описан с различными аутоиммунными заболеваниями, наиболее распространённым является его ассоциация с системным склерозом (90% людей со склеродермией), и смешанной болезни соединительной ткани (85% распространённости). Феномен Рейно был описан с такими разнообразными заболеваниями как системная красная волчанка и другими расстройствами не классифицированные как аутоиммунные, включая обморожение, воздействие поливинилхлорида, травм в результате вибрации, и криоглобулинемия.
У людей с синдромом Рейно, одна или несколько частей тела, испытывают интенсивный спазм сосудов, с соответствующими изменениями цвета кожи, и последующей гиперемией. Часто пациенты описывают 3 этапа изменения первоначального цвета. Белый (когда сосуды сужаются, и кровоток уменьшается), затем синий (цианоз), а потом красный (быстрый приток крови). Поражаются, как правило, те части тела, которые имеют наибольшую чувствительность к холоду. Существует ясная разделительная линия между ишемическими и здоровыми областями.
Эти проявления являются обратимыми, и они должны отличаться от необратимых причин ишемии, таких как васкулит и тромбоз. Редко некроз тканей происходит дистальнее пораженного сосуда, и как правило на периферии сосудов. Это чаще всего затрагивает фаланги пальцев, но может повлиять на нос и уши. Иногда даже задействован язык. 
Несмотря на многолетние исследования, полного понимания патофизиологии синдрома Рейно нет. И это предстоит выяснить. 
Основной (первичный) синдром Рейно, связан с одними функциональными изменениями. Вторичный синдром, также отражает структурные микрососудистые аномалии. Учёными был рассмотрен патогенез синдрома Рейно. Было составлено описание по 3 категориям: сосудистые, нервные и внутрисосудистые аномалии.

Смертность/Заболеваемость.
Обычно первичный синдром Рейно не причиняет смертельный исход, или серьёзное заболевание. Тем не менее, в очень редких случаях, ишемия пораженной части тела, может привести к некрозу. 
Вторичный синдром Рейно, имеет важное значение, в качестве возможного маркера для других заболеваний, которые могут привести к заболеваемости и смертности. Примером могут послужить склеродермия (прогрессивный системный склероз), системная красная волчанка, и синдром гипервязкости.
К факторам риска относят пол, возраст, где проживаете, наследственные факторы вашей семьи.

Влияние национальности.
Первичный синдром Рейно не имеет расовых предпочтений и предрасположенности. 
Вторичный синдром, может играть основную роль, в качестве распространителя основного заболевания.

Пол.
Примерно 75% людей, с диагнозом первичный синдром Рейно, являются женщины, в возрасте от 15 до 25. Болезнь Рейно влияет на женщин больше чем на мужчин.
Распространённость первичного синдрома у мужчин и женщин, варьируется в пределах от 4,9%-20,1% у женщин, и 3,8%-13,5% у мужчин.

Возраст.
Первичный синдром Рейно, обычно наступает во второй или третьей декаде жизни.
Вторичный, начинается в месте с основным заболеванием. Он имеет тенденцию начинаться позднее в жизни, чем основная форма, как правило, после 35 - 40 лет.

При копировании материала, ссылка на источник обязательна.