Линейная

linejnajaЛинейная склеродермия часто начинается как полосы или линии из "восковой кожи" на руках, ногах или на лбу. и начинается там, где ростут волосы. Иногда они образует длинные складки на голове или шее. Эту форму ещё называют «удар саблей», потому что пятна напоминают рану от удара меча, или сабли. Линейная склеродермия, стремится проникнуть как можно глубже в слои кожи, а так же в поверхностные слои, и иногда она влияет на подвижность суставов, которые находятся под этим участком кожи. Линейная склеродермия обычно развивается в детском возрасте. У детей эта форма может повлиять на рост рук и ног.

Реже линейная склеродермия отмечается на нижних конечностях, причем здесь иногда возникают трудно заживающие изъязвления. Возможно зостериформное расположение очагов по ходу нервов, поражение слизистой оболочки полости рта. Линейная склеродермия иногда сочетается с синдромом Рейно, артралгией, контрактурой Дюпюитрена, а также с клиническими и серологическими признаками системности (изменения в легких, сердце, мышцах, пищеводе, почках, появление эозинофилии, ревматоидного фактора, антиядерных антител, гипокомплементемии). Описаны семейные случаи заболевания.

Крайне редко линейная склеродермия наблюдается в кольцевидной форме (так называемая врожденная ампутация, или кольцевидная перетяжка детского возраста). В раннем возрасте на пальцах рук и ног появляются узкие фиброзные перетяжки, обусловливающие состояние хронического отека и слоновости в нижележащих участках, с последующим возникновением ампутации. Кольцевидная форма склеродермии иногда возникает на половом члене.