Ограниченная

ogranichennayaОграниченная склеродермия, является одним из подтипов склеродермии, что буквально означает «отвердевшая кожа».
Кожные изменения, связанные с ограниченной склеродермией, обычно происходят в нижних частях рук и ног, однако очаги могут появиться на любой части тела. Лицо, горло, спина, грудь, живот. Ограниченная склеродермия, также может повлиять на желудочно-кишечный тракт, и может вызвать серьёзные сердечные и лёгочные расстройства. Проблемы, вызванные ограниченной склеродермией, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях, болезнь поражает лёгкие и сердце, с потенциально серьёзными результатами.

Ограниченная склеродермия, также как и системная склеродермия, не имеет лекарств, и лечения, которое полностью бы излечивало болезнь. Сейчас лечение, которое назначают врачи, направленно на управление симптомами, и предотвращение серьёзных осложнений у больного.

Симптомы.
Изменения, которые происходят при ограниченной склеродермии, обычно встречаются на местах такие как кожа или мышцы, и редко распространяются в других местах. Как правило, ограниченная склеродермия является относительно мягкой формой. Внутренние органы, как правило, не затрагиваются.
Некоторые лабораторные отклонения, которые видели в системной склеродермии, зачастую отсутствуют в локализованном виде склеродермии.

В то время как некоторые разновидности склеродермии проявляются быстро, признаки и симптомы ограниченной склеродермии обычно развиваются постепенно.

Эти симптомы включают в себя:

  • Плотная, отвердевшая кожа. Кожа может выглядеть блестящей. На местах изгибов суставов, кожа бывает натянута, потому что имеет неестественно высокую плотность. Из- за этого, может стать трудно согнуть пальцы, локти, плечи, колени, или открыть рот.
  • Синдром Рейно. Это состояние возникает, когда мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук или ног, реагируют спазмами в ответ на холод или эмоциональный стресс, и блокируют приток крови к конечностям. У большинства пациентов, кожа белеет, перед тем как стать синей, холодной и чувствуется онемение пальцев. Когда кровообращение улучшается, кожа обычно краснеет и чувствуется пульсация или появляется покалывание. Синдром Рейно, часто является одним из признаков ограниченной склеродермии, однако многие люди могут болеть только Рейно, и у них не когда не развивается склеродермия. У таких людей синдром Рейно называется первичный. Это даже не синдром, а болезнь Рено как отдельная составная. А вот вторичный синдром Рейно, это уже не отдельная составная, а следствие появления склеродермии. И вот вторичный синдром Рейно, уже ассоциируют со склеродермией, системной или ограниченной.
  • Красные пятна или полосы на коже. Это небольшие красные пятна или линии (телеангиэктазия) вызваны набуханием крошечных кровеносных сосудов у поверхности кожи. Они безболезненные, и появляются в основном на руках и лице.
  • Шишки под кожей. Ограниченная склеродермия, может вызвать крошечные отложения кальция (кальциноз) под вашей кожей, главным образом на локтях, коленях и пальцах. Вы можете увидеть и почувствовать эти отложения, которые иногда могут быть более чувствительными или воспалёнными.
  • Трудности с глотанием. Люди с ограниченной склеродермией, обычно испытывают проблемы с пищеводом – трубка, которая соединяет рот и желудок. Плохое функционирование мышц в верхней и нижней части пищевода, может сделать глотание сложным, и позволяет выходу желудочной кислоты в пищевод, что приводит к изжоге, воспалению и рубцеванию тканей.
  • Пол. Женщины гораздо более склонны к развитию ограниченной склеродермии, чем мужчины.
  • Раса. Интересные факты. В Соединённых Штатах, ограниченная склеродермия поражает женщин африканского происхождения, чаще, чем женщин европейского происхождения. Коренные американцы, кавказцы, также имеют более высокий уровень ограниченной склеродермии, чем другие расы.
  • Генетические факторы. Если у кого-то из членов вашей семьи, есть аутоиммунное заболевание, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, у вас есть риск развития ограниченной склеродермии. Хотя достоверно пока утверждать нельзя. Исследования продолжаются.
  • Воздействие токсинов. Токсичные вещества, такие как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния и трихлорэтилен, могут вызвать склеродермию у людей с генетической предрасположенностью к этому заболеванию.


Видимые признаки ограниченной склеродермии – плотная, толстая кожа на пальцах, руках и лице, может повлиять на то, какое будет ваше самочувствие. Проявившиеся симптомы, могут повлиять на выполнение повседневных задач, такие как открытие банки, или бритьё, и даже повлиять на речь. Но самые серьёзные осложнения, как правило, происходят под вашей кожей, и внутри организма.

Желудочно-кишечные проблемы.
Изменения в функционировании мышц пищевода, могут вызвать трудности в глотании и хроническую изжогу. Когда ограниченная склеродермия поражает ваш кишечник, вы можете испытывать:

  • Запор или диарея
  • Вздутие после еды
  • Потеря веса
  • Недоедание.

YazvaЯзвы на пальцах рук и ног.
Тяжелый синдром Рейно, может затруднить кровоток к вашим конечностям, и может вызвать язвы на пальцах рук и ног. Эти язвы может быть трудно вылечить. Дополнительно, неправильные или суженные кровеносные сосуды, объединённые с тяжёлым синдромом Рейно, могут привести к гангрене на пальцах. В крайних случаях может потребоваться ампутация.


Повреждение лёгких.

Ограниченная склеродермия, может вызвать множество проблем с вашими лёгкими, включая:
Промежуточное заболевание лёгких. Это происходит, когда лишний коллаген собирается в тканях, между воздушными мешочками лёгких, делая ткань лёгких более жесткой и менее способной работать должным образом.

Лёгочная гипертония.

  • Увеличенное давление в артериях между вашим сердцем и лёгкими, делает сердечную работу тяжелее, и в конечном счёте ослабляет его.
  • Проблемы с сердцем. Рубцевание тканей сердца, может привести к сердечной аритмии, и в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардит).


Проблемы с зубами.
Тяжелое уплотнение кожи лица и рта, может привести к тому, что рот становится меньше и уже. Это приводит к стоматологическим проблемам. Заметно меньший рот, причиняет дискомфорт, становится трудно проводить чистку зубов, что увеличивает риск возникновения кариеса. Из-за того, что у людей с ограниченной склеродермией, не производится нормальное количество слюны, риск заболевания зубов увеличивается ещё больше. Происходит это потому, что слюна сама по себе обладает антибактериальным действием. Естественный очиститель зубов. Когда вырабатывается меньшее количество слюны, исчезает этот естественный барьер. Что приводит к увеличению развития бактерий, и зубного налёта. Кроме того, кислотный рефлюкс, может разрушить зубную эмаль, и привести к изменениям в тканях дёсен, может привести ваши зубы к расшатыванию, и даже выпадению.

Сухие глаза и рот.
У многих людей, с ограниченной склеродермией, проявляется такие симптомы как сухость во рту и в глазах.

Подготовка к обследованиям.
Ограниченная склеродермия, может повлиять на разные части тела человека. И может понадобиться консультации у врачей разных направлений:

  • Ревматолог - для лечения артрита и других склеро-мышечных заболеваний
  • Дерматолог – для лечения кожных заболеваний
  • Пульмонолог – лечение лёгочных заболеваний


Что вы можете сделать.

  • Составить список необходимых действий
  • Подробное описание ваших симптомов
  • Информация о медицинских проблемах, которые у вас были
  • Информация о медицинских проблемах своих родителей или братьев и сестёр
  • Все лекарственные препараты, и пищевые добавки, которые вы принимаете, или принимали
  • Вопросы, которые вы хотите задать врачу.


Так как ваше время у врача ограниченно, готовый список вопросов, поможет вам рационально рассчитать время, и не забыть задать все нужные вопросы. Перечислите ваши вопросы от самых важных, к менее важным.

Для ограниченной склеродермии, основные вопросы которые вы должны задать своему врачу, включают в себя:
  • Что может являться причиной моих симптомов и состояния?
  • Существуют ли другие возможные причины?
  • Какие виды анализов мне нужны?
  • Какой подход к лечению вы рекомендуете?
  • Что предпринимать самому для поддержки организма?
  • Нужно ли следовать каким то ограничениям?
  • Как часто мне вас посещать? Когда прийти в следующий раз?
  • У меня есть и другие заболевания (перечислите). Как мне лучше всего совмещать лечения?

Что ожидать от вашего врача. 
Во время физического обследования, ваш врач, будет следить за изменением цвета, внешнего вида, размера вашей кожи. 

Врач также может вас спросить:

  • Что у вас за симптомы, и когда вы их впервые заметили?
  • Как изменились ваши симптомы с течением времени?
  • У вас есть проблемы с изжогой?
  • У вас есть проблемы с глотанием?
  • Возникала ли у вас беспричинная усталость или ухудшение самочувствия?
  • Выши пальцы изменили (изменяют) цвет кожи, когда они становятся холодными?
  • Вы потеряли вес без причины? Заметили вы какие-либо изменения в привычках кишечника?
  • Какие лекарства вы в настоящее время принимаете, включая витамины и пищевые добавки?
  • Были (есть) у вас аллергические реакции на лекарства?

Анализы для диагностики.
Как и другие необычные и сложные расстройства, ограниченная склеродермия может быть трудно диагностирована. Признаки и симптомы отличаются друг от друга, и часто напоминают другие заболевания соединительной ткани. Ещё больше усложняет тот, что ограниченная склеродермия иногда появляется с другими признаками аутоиммунных условий – такие как полимиозит, волчанка и ревматоидный артрит.

Анализы, которые могут быть использованы в диагностике ограниченной склеродермии, включают:
  • Лабораторные анализы. Образец крови может быть проверен на наличие антител, которые часто встречаются в крови людей с ограниченной склеродермией. Но это не окончательный тест, потому что не у каждого с ограниченной склеродермией есть эти антитела.
  • Биопсия кожи. Иногда врач может взять небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Хотя биопсия может быть полезна, она не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
В дополнении к исследованиям, которые могут помочь диагностировать ограниченную склеродермию, лечащий врач может рекомендовать дополнительные анализы, для выявления любых осложнений лёгких, сердца, или желудочно – кишечные осложнения.

Образ жизни
Тепло.
Для уменьшения симптомов Рейно, носите перчатки или варежки на улице, когда погода прохладная. Для поддержания основной температуры вашего тела, носите одежду с несколькими слоями. Обязательно шапку и шарф. Теплые носки из натурального материала, и хорошо облегающие сапоги или ботинки, что бы не ограничить себе кровообращение в сосудах.

Не курить.
Если вы курите, поговорите с вашим врачом о лучших способах что бы бросить курить. Не хотите бросать? Выши проблемы, что с вами будет дальше. Никотин сужает ваши кровеносные сосуды, делая синдром Рейно сложнее. И когда вы дойдёте до стадии, когда руки не незначительном холоде, будут синеть, и вы будете чувствовать дискомфорт в общественном месте, вот тогда вы всё осознаете. Но не будет ли поздно?

Изменение привычек в еде.
  • Если у вас есть трудности с глотанием, выбирайте мягкую, влажную пищу, что бы удобно было её пережевывать. Что бы свести к минимуму изжогу:
  • Ешьте маленькими порциями, но часто.
  • Избегайте острой и жирной пищи, шоколада, кофеин и алкоголь. (Наверно подумали, что я с ума сошел.))
  • Не занимайтесь физической нагрузкой, и упражнениями сразу после еды.
Необходимо посидеть вертикально два-три часа после еды. Так как мышцы пищевода могут быть слабые, нужно не допустить выхода желчной кислоты в пищевод. Это может случиться, если вы сразу после еды ляжете.

Защита вашей кожи.
Превышение коллагена, удаляет пот из сальных желез, которые отвечают за его выработку. Это делает кожу сухой и жесткой. Что бы смягчить кожу надо:

  • Избегайте жесткого мыла и моющих средств. Используйте очистительные кремы или моющие средства для мягкой кожи. Принимайте ванну или душ, с добавлением увлажнителей.
  • Уменьшите частоту купания. Купаться только один раз в день, или через день. Приём ванны по времени должен быть небольшой. Вода должна быть тёплой, но не горячей.
  • Увлажнители. Применяйте сразу после мытья рук или купания, пока ваша кожа ещё влажная
  • Применяйте солнцезащитные кремы. Что бы предотвратить дальнейшее повреждение кожи, применяйте крема, прежде чем вы выйдете из дому.
  • Используйте увлажнитель в помещении. Повысьте уровень влажности с помощью увлажнителя воздуха.

Практика хорошей гигиены полости рта.
Необходимо проходить регулярные медицинские осмотры, и использовать любые специальные средства для полоскания полости рта. Используйте зубные пасты, которые вам порекомендовал стоматолог. Если ваш рот хронически сухой, попробуйте пить больше воды, или сосать кусочки льда, или жесткие с наименьшим содержанием сахара конфеты. Когда это не поможет, ваш врач может выписать лекарство, что бы стимулировать приток слюны.

Альтернативная медицина.
Что бы повысить приток к конечностям, вы можете попробовать гипноз, или методику биологической обратной связи, которая научит вас управлять определёнными ответными реакциями организма.