Классификация

Сейчас врачи из разных стран классифицируют склеродермию по-своему. Еще со времен СССР, врачи составили несколько классификаций заболевания, как они посчитали правильным.
Но мировое медицинское сообщество разработало так называемую международную классификацию всех заболеваний: "Международная классификация болезней 10-го пересмотра" или МКБ 10. Специально что бы систематизировать определения заболеваний в разных странах. Её и стоит придерживаться.
Однако ниже по мимо МК заболевания будут представлены и альтернативные варианты по которым все ещё работают врачи.

Международная классификация болезней
МКБ 11.

  • Системнатея склеродермия (ССД):
    1. Диффузная;
    Диффузное поражение кожи сопровождается прогрессирующим течением с ранним и значительным поражением внутренних органов в течение первых пяти лет болезни и выраженными конституциональными проявлениями. Для лимитированной формы ССД, наоборот, характерна медленная прогрессия с поздним развитием висцеральных поражений. 

    2. Лимитированная;
    Лимитированная форма характеризуется следующими признаками: синдром Рейно в течение многих лет предшествует появлению других признаков заболевания; поражение кожи ограничивается областью лица и дистальных отделов конечностей; позднее развитие легочной гипертензии с/без интерстициального фиброза легких; высокая частота выявления антицентромерных антител (у 70–80% больных); дилятация капилляров без значительных аваскулярных участков

     При обеих формах наблюдается уплотнение кожи лица. Обычно в течение первого года болезни можно определить тип поражения кожи. Клинические наблюдения показали, что течение болезни, частота и выраженность висцеральных поражений при ССД коррелируют с распространенностью поражения кожи.

    3. Ювенильная;

    4. Перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и др.;

    5. Висцеральная.
    В некоторых случаях при очевидных признаках, специфических для ССД висцеральных поражений, уплотнение кожи отсутствует, т. е. наблюдается так называемая склеродермия без склеродермы. Для этой формы заболевания характерны: клинические признаки фиброза легких, поражения почек, сердца и ЖКТ; отсутствие поражения кожи; возможность проявления синдрома Рейно; возможное выявление антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (Scl-70) и РНК-полимеразам.

  • Локализованная, ограниченная склеродермия:
    1. Очаговая (бляшечная (кольцевидная склеродермия (morphea)), узловатая, генерализованная);
    Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи. Типичны медленно растущие, одиночные или множественные округлые очаги диаметром от одного до нескольких сантиметров. Ранние очаги представляют собой нечетко ограниченные бледно-эритематозные или сиреневатые бляшки, распространяющиеся по периферии и не вызывающие субъективных жалоб. Центр очагов постепенно светлеет, приобретая оттенок цвета слоновой кости, и все больше затвердевает, так что в итоге очаг окружает только сиреневатый ободок («лиловое кольцо»). Процесс склерозирования продолжается, пока не сформируется блестящий атрофический пласт. Бляшки располагаются в основном на туловище, особенно в участках тесно прилегающей одежды, но встречаются и на конечностях, шее и лице. Они разрешаются в течение месяцев, оставляя коричневатую поствоспалительную гиперпигментацию.

    2. Локализованную склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями: 
    системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани; 
    склередема Бушке;
    склеромикседема; 
    диффузный эозинофильный фасциит Шульмана,; 
    склеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожи; 
    хронический атрофический акродерматит; 
    склеродермоподобные заболевания;
    вызванные применением лекарств и пищевых добавок (блеомицин, витамин К, L-триптофан); 
    использованием силиконовых протезов; 
    контактом с химикатами (хлорвинил, органические растворители) и пр.; 
    келоидные и гипертрофические рубцы; 
    склеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина»; 
    липодерматосклероз; 
    липоидный некробиоз; 
    поздняя кожная порфирия;,
    саркоидоз; 
    амилоидоз; 
    синдром Вернера; 
    фенилкетонурия; 
    радиационный фиброз; 
    панникулит;
    псевдопелада Брока; 
    соединительно­тканный невус; 
    кольцевидная гранулема и др..

    При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.

    3. Узловатая (келоидоподобная)
    склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности. Буллезные или узловатые келоидные формы бляшечной склеродермии в детском возрасте встречаются очень редко.

    Каплевидная склеродермия представляет собой мелкопятнистый тип заболевания, часто сочетается со склеро­атрофическим лишаем и встречается реже, чем бляшечный тип

    4. Линейная (по типу "удар саблей", гемиформа).
    Линейные формы склеродермии являются самыми распространенными в детском возрасте формами проявления ограниченной склеродермии и подразделяется на варианты линейной и склеродермии по типу «удар саблей»
    На коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги напоминают изменения при бляшечной склеродермии, однако сиреневая окраска проявляется не как кольцо, а находится на участке «активного» края, от которого распространяется очаг. Уплотненные, вытянутые в длину бляшки плотно спаяны с подлежащими тканями. Сморщивание более глубоких тканей (подкожно-жировой, фасций мышц, костей) приводит к прогрессирующей годами утрате массы вещества, следствием чего являются ограничение подвижности и контрактуры. Линейная склеродермия обычно бывает односторонней и развивается по линиям Блашко [6]. Описаны также двусторонние очаги и поражение одной половины тела. Чаще всего поражаются конечности (ноги чаще рук); реже сообщалось о проявлениях в области передней части грудной клетки, брюшной полости и ягодиц. Обычно очаги линейной склеродермии располагаются параллельно оси конечностей; реже встречаются поперечные или круговые очаги.

    5. По типу "удар саблей"
    Очаг представляет собой полосовидный склеротический очаг цвета слоновой кости, в oбласти активного края которой в ходе заболевания развивается поствоспалительная гиперпигментация. Такие полосы выглядят впалыми, как будто плотно сросшимися с кожей головы. В области волосистой части кожи головы развивается рубцовая алопеция, иногда после осветления волос. Участок атрофии может распространяться на щеки, нос, верхнюю губу и иногда также в полость рта, поражая челюстные кости, в результате чего нарушается позиция зубов. Нередко уже в первый год заболевания развивается и ипсилатеральная асимметрия лица. В области очага могут быть затронуты и другие кости черепа. Нередко отмечаются неврологические симптомы, в частности, головные боли, нарушения способности к обучению или эпилептоидные припадки, анатомическим эквивалентом которых являет ипсилатеральный глиоз и признаки периваскулярного воспаления. Глаз на пораженной стороне также может быть вовлечен в патологический процесс, что проявляется энофтальмом, глазодвигательными нарушениями, изменениями радужки и глазного дна.

     Глубокие формы склеродермии. В редких случаях процесс склерозирования затрагивает не столько дерму, сколько подкожно-жировую ткань или еще глубже расположенные участки. Такие очаги, в отличие от бляшечной и линейной формы, не имеют четких границ. Различают следующие формы проявления глубокой склеродермии:

    6. Подкожная склеродермия. Проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка. После внезапного начала образуются симметричные вдавления без четких границ. Кожа над очагами гиперпигментирована или не изменена.

    7. Глубокая склеродермия. Простирается до мышечных фасций. Кожа туго натянута. Состояние часто сопровождается болями в мышцах и суставах. Возможно, речь идет о хронической форме эозинофильного фасциита.

    В случае линейных и глубоких форм склеродермии, при поражении мышц или при локализации вблизи суставов могут образоваться контрактуры. Наблюдаются также ипсилатеральные неврологические изменения (головная боль, изменения на электроэнцефалограмме, приступы судорог). В случае гемиатрофии лица в дополнение к аномалиям расположения зубов могут развиться параличи глазных мышц.

  • Диффузный эозинофильный фасциит (синдром Шульмана)
    Проявляется в виде болезненного эритематозного и уплотнения проксимальных конечностей. Заболеванию обычно предшествует механическая травма. В отличие от других форм склеродермии чаще встречается у мальчиков. Склерозирование затрагивает глубокие фасции и сухожилия и может осложняться синдромом карпального канала. Только в 20% случаев наблюдаются типичные склеродермические изменения кожи. Характерным признаком является периферическая эозинофилия

  • Склередема Бушке.

  • Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз).

  • Индуцированная склеродермия:
    1. химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомииин и др.);
    2. вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
    3. иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата);
    4. паранеопластическая, или опухоль ассоциированная.

  • Псевдосклеродермия:
    1. метаболическая;
    2. наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).

Со времён СССР
Профессор, доктор мед. наук Семен Иванович Довжанский создал свой вариант классификации:

  • Ограниченная форма склеродермии:
    1. Бляшечная:
    - индуративно-атрофическая; 
    - поверхностная «сиреневая»; 
    - узловатая, глубокая; 
    - буллёзная;
    - генерализованная.

    2. Линейная:
    - по типу «удара саблей»;
    - полосовидная;
    - зостериформная.

Владимир Анатольевич Волнухин, дерматолог, доктор медицинских наук, составил свой вариант

  • Ограниченная форма склеродермии:
    1. Бляшечная;

    2. Линейная
    делится на:
    -
    Полосовидная;
    - Поражение по типу «удара саблей»;
    - Прогрессирующая Гемиатрофия лица Ромберга (синдром Парри–Ромберга)
    Характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. В отличие от распространенной склеродермии по типу «удар саблей», склерозирование кожи для синдрома Парри–Ромберга не характерно. Возможны переходы и одновременное наличие очагов линейной и других проявлений ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию

    3. Келоидоподная;
    - Глубокая;
    - Буллёзная;
    - Склероатрофический лихен;
    - Атрофодермию Пазини-Пьерини.

    Многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях, часто симметрично или сегменто­образно

Другие страны.
В Америке существует своя классификация ограниченной формы:

Кольцевидная склеродермия - Мorphea (бляшечная);
Линейная;
По типу "удар саблей";
Лобно-теменная;
Генерализованная;
Глубокая.

Немецкие врачи делят ограниченую на:
Бляшечная;
Каплевидная;
Диссеминированная;
Линейная;
Узловатая;
Буллёзная;
Глубокая;
Фасциальная;
Калечащая пансклеротическая.

Как видим, пока нет однозначной классификации, которую готовы принять врачи разных стран как единый стандарт. В зависимости от симптомов, врачи по своему обозначают разновидность склеродермии. Так что не удивляйтесь, если ваш лечащий врач будет руководствоваться классификацией, которая будет отличаться от Международной классификации болезней. Хотя по правилам, врачи должны придерживаться её. 

При копировании материала, ссылка на источник обязательна.