Исследования

Симптом припухания пальцев кистей у больных с синдромом Рейно и антинуклеарными антителами признан важным ранним признаком системной склеродермии. Данные последнего исследования подтвердили верность новых критериев диагностики ранней системной склеродермии, предложенных Европейской Лигой по борьбе с ревматизмом (European League Against Rheumatism Scleroderma Trial and Research Group’s, EUSTAR’s).

Критерии включают наличие синдрома Рейно, антинуклеарных антител (ANA) и припухлость пальцев кистей. Положительная прогностическая значимость развития склеродермии у ANA-позитивных пациентов с синдромом Рейно при появлении припухания пальцев кистей увеличивается с 33,9% до 88,5%.

В рамках мультицентрового проспективного исследования «Ранняя диагностика системной склеродермии» (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis,VEDOSS), проводимого в 33 центрах EUSTAR в Европе и за ее пределами, было обследовано 469 паицентов с синдромом Рейно. У 1/3 больных отсутствовали антинуклеарные антитела (32,2%). Среди ANA-позитивных больных у 53,6% были признаки системной склеродермии при капилляроскопии, тогда как у ANA-негативных - только в 13,4% случаев (р<0,001). У половины ANA-негативных больных отсутствовали какие-либо признаки системной склеродермии – капилляроскопические, клинические симптомы или СОЭ выше 25мм/ч. У таких больных диагностирована болезнь Рейно.

При обследовании пациентов оценивали наличие дистального изъязвления пальцев, рубчиков, телеангиэктазий, кальциноза, крепитации сухожилий, эзофагеальных симптомов и симптомов, обусловленных компрессией срединного нерва. Наиболее распространенным признаком у ANA-позитивных больных (38,5%) была припухлость пальцев кистей ранее или на момент осмотра, у ANA-негативных – в 23,3% случаев. Эзофагеальные симптомы выявлены у 35,2% ANA-позитивных и 18,4% ANA-негативных больных. У 90% ANA-позитивных пациентов с синдромом Рейно и припуханием пальцев ранее или на момент осмотра имедись капилляроскопические признаки системной склеродермии и/или специфические антитела. 88,5% пациентов с наличием антинуклеарных антител, синдромом Рейно и припухшими пальцами подходят под диагностические критерии системной склеродермии.

У ANA-позитивных больных наряду с припуханием пальцев чаще встречаются другие симптомы, чем у ANA-негативных. Склеродактилия отмечена у 17,8% ANA-позитивных больных с припуханием пальцев, и у 6,2% ANA-позитивных больных без припухания в анамнезе (р=0,002). Телеангиэктазии обнаружены у 17,3% ANA-позитивных пациентов с припухшими пальцами, и у 9,2% - без припухания (р=0,033). Эзофагеальные симптомы встречаются у 30,9% и 24,1% больных соответственно (р=0,43).

Рекомендуется динамическое наблюдение за ANA-негативными больными, у которых в анамнезе отмечается припухание пальцев кистей, так как у 17% из них выявляются капилляроскопические признаки системной склеродермии, у 20% - склеродактилия с другими проявлениями системной склеродермии. Больные, подходящие под критерии ранней диагностики могут также страдать склеродермией с ограниченными кожными проявлениями или недифференцированными заболеваниями соединительной ткани.

dermatology.ru