Диагностика

Диагностика

Не существует ни одного анализа, который бы 100% мог выявить склеродермию. Только системное обследование, организма, даёт оценку. Ваш врач может проверить на наличие склеродермии, используя несколько видов диагностики. Один для тестирования антител в крови, который может быть положительным при склеродермии. Хотя это не показатель заболевания. Потому что зафиксировано наличие положительных антител у людей, и при этом у них не выявлено склеродермию.
Другим анализом для выявления склеродермии является капилляроскопия, которая включает в себя изучение мелких кровеносных сосудов. Хотя эта диагностика не является окончательным показателем склеродермии, он полезен для диагностики в сочетании с другими характерными анализами.
Несмотря на многие преимущества, лабораторные тесты имеют свои ограничения. Некоторые из них, могут показать отрицательный результат даже тогда, пациент имеет болезнь. Другие могут быть положительными у людей, которые не имеют, или у них никогда не развивались симптомы.
В ранних стадиях ревматического артрита, только один из пяти человек, оказывается положительным на наличие ревматического фактора. Тем не менее, лабораторные анализы имеют важное значение, для диагностики и лечения склеродермии.
Право тестов, наряду с собственным наблюдением врача, и ваше участие в этом процессе, может помочь вам получить наиболее безопасные, и эффективные средства, для лечения склеродермии, или другого заболевания соединительной ткани.

Общий (полный) анализ клеток крови

analiz sklerodermiya Гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (только у половины больных и не коррелирует с активностью процесса), снижение гематокрита.

Общий (полный) анализ клеток крови – для оценки полицитемийных расстройств, лежащих в основе злокачественных новообразований, или аутоиммунных заболеваний.

Следующие анализы являются наиболее распространенными:
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - этот тест измеряет, насколько быстро красные кровяные клетки держаться вместе, падают и оседают (например, осадок) в нижней части стеклянной трубки в течение часа. Чем выше скорость, тем большее количество воспалений.
Гематокрит (HCT) и гемоглобина (HGB) - анализ измеряет количество и качество ваших красных кровяных клеток. По низким показателям можно предположить, что ваши лекарства вызывают желудочно-кишечные кровотечения.
Белые кровяные тельца - если анализ крови, показывает низкое количество борющихся с инфекцией белые кровяные клетки, то можно предположить, что ваше лекарство снижает количество белых кровяных телец, и таким образом, возможность вашего организма в борьбе с инфекциями.
Количество тромбоцитов - тест измеряет количество тромбоцитов, или "липкие" клетки, которые помогают свертыванию крови. Если количество тромбоцитов низкое, то можно предположить, что ваше лекарство может вызвать тяжелое кровотечение.
Тесты печеночных ферментов (АСТ, АЛТ, билирубина, щелочной фосфатазы) - эти анализы, которые измеряют уровни ферментов печени в крови, могут помочь врачам определить, если ли лекарственные препараты, которые вызвали повреждение печени.
Ревматоидный фактор (РФ) - предназначен, для обнаружения и измерения уровня антител, которые действуют против гамма-глобулин компонентов крови. Этот анализ часто является положительным (повышен), у людей с ревматоидным артритом, и другими аутоиммунными расстройствами. В некоторых формах криоглобулинемии (моноклональных белков при множественной миеломе и макроглобулинемия Вальденстрема), имеют повышенную частоту активности ревматоидного фактора.
Мочевая кислота - путем измерения уровня мочевой кислоты в крови, этот тест поможет врачам диагностировать подагру, состояние, которое возникает, когда избыток мочевой кислоты кристаллизуется и образует отложения в суставах и других тканях, вызывая воспаление и сильную боль. Оценить возможные нарушения функции почек или обезвоживания.
Креатинин тест - это тест используется, чтобы определить степень функции почек, измеряя уровень креатинина, нормальный продукт отходов мышц, в крови. Тест, демонстрирующий высокий уровень креатинина означает, что почки не работают достаточно хорошо, чтобы удалить отходы из тела. Врачи могут использовать этот тест, чтобы контролировать функцию почек у пациентов с волчанкой или у тех, кто принимает лекарства, которые могут повлиять на почки.
Протромбиновое время – наблюдение, за какими – либо доказательствами нарушения функции печени.
Активированное частичное тромбопластиновое время – для любых доказательств расстройств антифосфолипидных антител, или печёночной дисфункции.
Сыроватка глюкозы – что бы оценить пациента для лечения диабетической болезни. Тиреотропный гормон - анализ для наблюдения за заболеваниями щитовидной железы. Сыворотка вязкости – повышенные в гипервязкости синдромы, такие как парапротеинемия.
Сыворотка креатинкиназы - повышение мышечного повреждения, такие как полимиозит и дерматомиозит.
Группа гепатита – анализ положительный для B и C тестов, у многих пациентов c криоглобулинемией.
Холодные агглютинины - присутствует в микоплазмозных инфекциях и лимфоме. Гормон роста – для оценки акромегилии.
Сыроватка ванилилминдальной кислоты – для оценки феохромоцитомы.
Метанефрин – что бы наблюдать за феохромоцитомой, у соответствующих пациентов. Катехоламины - наблюдать за феохромоцитомой.
Щелочная фосфатаза лейкоцитов – для оценки лейкозов у соответствующих больных. Исследование антифосфолипидных антител – включая тест с ядом гадюки Рассела, антикардиолипиновые антитела и антител к бета-2-гликопротеину-1. сывороточного белка и мочи.
Электрофорез сыровотки белков (протеин), и мочи – для оценки парапротеинемии.
Тест кислотного гемолиза.
Тест сахарозы лизис.

Первичные тесты для диагностики склеродермии включают определение склеродермаспецифических аутоантител.

Как правило, люди со склеродермией, имеют повышенный уровень определённых антител, вырабатываемых иммунной системой.

К ним относятся аутоАТ к центромерам CENP, аутоАТ к Scl-70, антиядерные ANA. Аутоантитела к Scl-70 ассоциируются с диффузной формой ССД, но могут присутствовать и при лимитированной форме. Специфичность для ССД составляет 99%, чувствительность – 20-40%.
Титр антител кореллирует с распространенностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение аутоАТ к Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клинической картины ССД.

Присутствие аутоантител к Scl-70в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД.

Антитела к центромерам (ASCA) - у лиц с очаговой кожной склеродермией. Кровь берут из вены на руке. Аннализ надо сдавать когда у вас есть один или несколько симптомов, которые свидетельствуют о CREST синдроме (ограниченной или очаговой склеродермии).
Антинуклеарные антитела (АНА) – (аномальные антитела, направленные против ядер клеток). Может быть положительными при аутоиммунных расстройствах, и должны быть взяты у пациентов для диагностики и классификации как ограниченной, так и системной склеродермии, а также перекрытия или других аутоиммунных заболеваний (полиомизит, синдром Шегнера, ревматоидный артрит). Тесты для выявления конкретных подмножеств этих антител, могут быть использованы для подтверждения диагноза конкретного заболевания или формы артрита.
Антитела Scl-70 (также называемые анти-топоизомеразы I). Анти-топоизомеразы, антитела типа анти-ядерных аутоантител, видели в основном в диффузной системной склеродермии (с чувствительностью 28-70 %), также наблюдается в 10-18% случаев более ограниченной формой системной склеродермии называемый синдром CREST.
Антитела Scl 70 являются высоко специфичными для склеродермии, и редко присутствуют в других заболеваниях.
Аутоантитела  к РНК-полимеразам I и III высокоспецифичны для ССД. Они присуствуют преимущественно у больных с диффузной формой и ассоциируются с поражением почек и неблагоприятным прогнозом. Аутоантитела  к РНК-полимеразе II выявляют у отдельных больных СКВ и перекрестным синдромом.
Антицентромерные аутоантитела CENP обнаруживают у 20-30% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при активном гепатите и первичной легочной гипертензии. Чувствительность при ССД составляет 33%, специфичность – 99% (по сравнению со здоровыми лицами). Их также рассматривают как маркер развития ССД при изолированном феномене Рейно.
Аутоантитела к U1-RNP выявляют в среднем у 6% больных ССД. Они ассоциируются с ССД-СКВ-перекрестным синдромом, артритами, изолированной легочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
Аутоантитела к U3-RNP выявляются в среднем у 7% больных. Они ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной легочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни.
Аутоантитела к Pm-Scl выявляются примерно у 3-5% больных ССД, 8% больных полимиозитом, и у 25% больных ССД-СКВ-перекрестным синдромом.
Ревматоидный фактор RF обнаруживают у 45% больных. Высокие титры обнаруживают главным образом при сочетании с синдромом Шегрена.

Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.
На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.
Проведение исследования иммунологического статуса пациентов.
Иммунологическое обследование включает в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти - ОАД - антител).
Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.
Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Перекрестная форма ССД с ДМ/ПМ (пССД – ДМ/ПМ) по данным литературы, встречается от 10% до 37% случаев. пССД – ДМ/ПМ характеризуется наличием АNА (91%), аутоАТ к Scl-70 (36%), аутоАТ к Pm-Scl (80%). АутоАТ к Pm-Scl, будучи в 10-17% случаев ассоциированными с другими СЗСТ, являются высоко чувствительным маркером для оверлап ССД-ПМ и встречаются у большинства больных с данной клинической формой.
При сочетании ССД с ПМ/ДМ возможно обнаружение и других  аутоАТ, таких как U5-RNP, реже– аутоАТ к Кu. Антисинтетазные, или аутоАТ к Jo-1 практически не встречаются при ССД и ее перекрестной форме с миозитом. Их наличие обычно связано с т.н. антисинтетазным синдромом с тяжелым течением миозита, интерстициальным фиброзом легких и артритом.
Иммуногенетическим маркером ССД-ПМ, по данным различных исследователей, является HLA-DR3, который обнаруживается у 75-100% больных. При увеличении быстроты прогрессирования заболевания, которое возникало иногда через годы от начала относительно спокойного развития болезни, в крови больных отмечается своеобразный перекрест ранее не выявлявшихся антител: аутоАТ к Pm-Scl с аутоАТ к ДНК, антицентромерных аутоантител к Ro/La. Данных о сочетании аутоАТ к Pm-Scl с миозитспецифическими – аутоАТ к Jo-1 или Mi-2- аутоантителами в литературе не встречается. Иммуногенетический анализ выявляет у пациентов с ССД-ПМ/ДМ – антиген DR B1*01.

Перекрестная форма ССД – РА характеризуется наличием АNА (96%) и аутоАТ к Scl-70 (28%), ACCP  (27%)  и  RF (72%). При наличии у больных ССД выра­женного полиартрита с диагностическими при­знаками РА (множественные эрозии и др.), когда имеются критерии обоих заболеваний, речь идет о перекрестной форме ССД-РА. Клинико-рен­тгенологическое сходство дополняется нередким обнаружением РФ, одна­ко чаще выявляются АNА и аутоАТ к Scl-70. Аутоантитела к циклическому цитруллинированному пептиду ACCP являются высокоспецифичным диагностическим маркером РА, так как более чем в 80% случаев обнаруживаются в сыворотке больных РА.
Иммуногенетическое исследование у всех пациентов с ССД-РА выявляет DR B1*01, DR4, DR53, DQA1*0301 и DQB1*04, что чаще ассоциируется с РА. У больных с ССД без РА – DR4 и DR53 выявлялись значительно реже .

Перекрестная форма ССД – синдром Шегрена  характеризуется наличием аутоАТ к Ro/SS-A и La/SS-B

Общий анализ мочи
Гипостенурия, микрогематурия, пртеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.

Дополнительные исследования.
Образец ткани. Врач может взять небольшой образец ткани (биопсия кожи) вашего поражённого участка кожи, для детального его рассмотрения в лабораторных условиях. Визуальные исследования. Постоянные, необратимо синюшная поверхность поражения требует дальнейшей оценки сосудистой системы.
Цифровое измерение давления крови, до и после погружения в холодную воду (разница должна быть не менее 30 мм рт. ст.) Основываясь на результатах вашей первоначальной оценки, ваш врач может рекомендовать другие диагностические исследования для выявления любых осложнений в лёгких, сердце, почках, или желудочно – кишечных осложнений, которые сопровождают склеродермию.

Диагностика проблем роста кровеносных сосудов.

kapillyaroskopiyaКапилляроскопия это микроскопические исследования кровеносных сосудов под кожей. В настоящее время считается полезным инструментом для выявления проблем с ростом мелких кровеносных сосудов, а конкретные результаты могут очень быть полезными в диагностике, классификации и определение формы системной склеродермии и синдрома Рейно. Потому что более 95% пациентов могут иметь некоторые капиллярные нарушения. На практике врач помещает каплю масла на кожу, у основания ногтя, а затем смотрит под микроскопом на наличие признаков изменений капилляров. Эти изменения могут указывать на заболевания соединительной ткани. Такие, как склеродермия. Есть случаи, когда у пациентов изменения видны невооруженным глазом. К сожалению, многие врачи, путают изменения, которые связаны с венулярной частью, и признаками склеродермии. Большинство пациентов нуждаются в проверке с увеличительным стеклом, или офтальмоскопом с высокими диоптриями.

 

Диагностика лёгочной гипертензии (исследование функции лёгких, и возможные осложнения).

Эти тесты проводятся, что бы оценить, насколько хорошо работают лёгкие. Если есть подозрение на склеродермию, или её подтверждение, важно проверить, распространилась ли она на лёгкие, где она может привести к образованию рубцовой ткани.
В начале склеродермии, могут возникнуть изменения в лёгких, и своевременное лечение очень важно для профилактики осложнений.

По этой причине, как только поставлен диагноз, врач проверяет легкие следующим образом:
Прослушивание легких с помощью стетоскопа (такая штуковина, постоянно висит на шее доктора). Хрипы, когда пациент вдыхает, является признаком лёгочного фиброза, даже если функции дыхания являются нормальным.
Выполнение дыхательных тестов для определения объёма легких.
Рентген грудной клетки (однако, рентгеновские лучи, не всегда находят заболевания лёгких, особенно у детей).
Вдыхания окиси азота, что бы проверить кровеносные сосуды на закупорку.

Выполнение более обширных тестов:
Компьютерная томография с высоким разрешением и бронхоальвеолярного лаважа, если есть подозрение на рубцы.
Исследования индуцированной мокроты, с помощью которого проверяются клетки, полученные при кашле.
Ингаляционно химический анализ с помощью диэтилентриамин - пентаацетата, меченного 99m-Технецием–99mТс-Пентатех (99mTc-DTPA), для обнаружения повреждения лёгких.
Эхокардиография. Является не инвазивным методом визуализации для выявления легочной гипертензии. Не инвазивный означает, что ни материалы, ни оборудование не вводятся в организм.

Диагностика сердечных осложнений.

У пациентов с подозрением на осложнения деятельности сердца.
Электрокардиография (ЭКГ). Проверка электронной активности сердца. Склеродермия может привести к рубцеванию тканей сердца, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Это исследование, применяется, что бы узнать, затронула ли болезнь сердце.
Эхокардиография. Осмотр бьющегося сердца с помощью звуковой волны. Устройство улавливает эхо звуковых волн, как они отскакивают от различных частей вашего сердца. Эти отголоски, преобразуются, в движущиеся изображение вашего сердца, которое можно увидеть на экране монитора. Рекомендуется каждые 6-12 месяцев, что бы оценить осложнения, такие как лёгочная гипертензия и/или застойная сердечная недостаточность. Правосторонняя катетеризация сердца. Для подтверждения диагноза, врачи иногда используют инвазивные процедуры. Катетеризации сердца включает в себя прохождение катетера (тонкой гибкой трубки) в правую сторону сердца, чтобы получить диагностическую информацию о сердце.
Радионуклидная вентрикулография. Оценка работающего сердца, используя радиоактивный краситель. Передовые технологии обработки изображений, которые предоставляют более детальную картину сердца, также может быть полезно для определения степени сердечных осложнений у больных склеродермией.

Диагностирование желудочно-кишечных (пищеварительных) осложнений.

Склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а тек же на стенки кишечника. Это может вызвать изжогу, и трудности при глотании. Также может влиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник.
Для исследований используют эндоскопию. Это диагностическая, инвазивная процедура, при которой трубка вводится через пищевод. Трубка содержит небольшую камеру и другие инструменты. Используется для осмотра пищевода и кишечника.
Другой диагностический тест это манометрия. Она измеряет давление, которые оказывают мышцы в пищеводе.
Электрогастрография (ЭГГ). Измеряет электрическую активность в мышцах, животе, и может быть эффективным методом для обнаружения проблем с желудком.
Почечная функция. Когда склеродермия поражает почки, анализ может показать, повышенное артериальное давление, а тек же утечку белка в моче. В наиболее тяжелой форме (склеродермия почечного кризиса), может произойти быстрое повышение артериального давления, в результате почечной недостаточности.
Так же, что бы оценить функцию почек, необходимо сдать анализ крови.

Исключение других условий.

Другие аутоиммунные и заболевания соединительной ткани.
Несколько других аутоиммунных заболеваний, влияющих на соединительную ткань, могут сильно напоминать или возникать вместе с склеродермией.
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Полимиозит
Симптомы таких заболеваний, также могут включать: лихорадку, артрит, боли в мышцах, сыпь, проблемы легких и сердца, диффузный (эозинофильный) фасциит.
Эозинофильный фасциит, это мышечное расстройство, которое, как известно, происходит после физической нагрузки. Это может вызвать симптомы, похожие на склеродермию, включая боль, отёк и болезненность в руках и ногах, а также уплотнение кожи. Эти расстройства могут быть исключены с помощью анализа крови.

Хотя синдром Рейно появляется больше всего у пациентов с склеродермией, он всё же в большей степень проявляется самостоятельно, и не связан с серьёзными последствиями. Синдром Рейно может вызвать другие заболевания соединительной ткани.
Сахарный диабет (у пациентов с сахарным диабетом может развиться синдром Рейно и другие симптомы, напоминающие склеродермию)
Некоторые препараты, в том числе блеомицин, спорынья (применяют при мигрени), метисергид

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
(очень редкое заболевание, которое имеет изменения кожи, похожее на CREST-синдром)

 

end faq