Лечение системной

Системная склеродермия (ССД) относится к диффузным болезням соединительной ткани и известна ещё с XVII века. Однако подлинные причины, вызывающие нарушение коллагена и поражение преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров до сих пор остаются неизвестными. Обычно подчёркивается важная роль нарушений клеточного и гуморального иммунитета в патогенезе склеродермии.

Вместе с тем допускается, что это заболевание может начинаться в любом возрасте, даже у новорождённых. У них, в силу возрастных особенностей, мала вероятность развития аутоиммунных реакций и, следовательно, должны существовать какие-то другие механизмы, лежащие в основе этого тяжёлого заболевания. Возможно, что по мере накопления, систематизации и анализа данных, подобных представленным ниже, в существующую классификацию склеродермии (ограниченнаясистемная) придется внести и повозрастное её деление — на склеродермию у детей грудного возраста, связанную с какими-то врождёнными причинами и склеродермию у детей старшего возраста, преимущественно, аутоиммунного характера.

Девочка четырех месяцев (и/б № 13337) поступила в РДКБ 12.10.04 г. с диагнозом — первичное иммунодефицитное состояние. Из анамнеза известно, что девочка родилась от второй, нормально протекавшей беременности у молодых здоровых родителей, первых срочных родов (первая беременность закончилась медицинским абортом). Вес при рождении — 3250 г, длина тела — 53 см. В роддоме проведены без осложнений прививки от гепатита В и БЦЖ.

Наследственность по болезням соединительной ткани не отягощена.
Мать считает ребёнка больным с первых дней жизни, когда на тыле правой стопы ею было отмечено небольшое пятно синюшного цвета. Со второй недели жизни количество таких пятен стало увеличиваться, и появились признаки анемии. С диагнозом «васкулит» девочка была госпитализирована в отделение патологии новорождённых детской больницы, где лечилась мидекамициномциннаризиномхлоропираминоминозином, и оттуда была выписана с небольшим улучшением.

Однако, количество синюшных пятен продолжало увеличиваться, на тыльной поверхности левой кисти в центре пятна сформировалась некротическая корочка, отмечался также некроз концевой фаланги левого мизинца. Ребёнок стал беспокойным, плохо прибавлял в весе.

При поступлении в РДКБ состояние тяжёлое, ребёнок беспокоен, плачет. Отмечается задержка психомоторного развития, выраженная гипотрофия (длина тела — 60 см, масса тела — 4300 г) со снижением тургора тканей и мышечного тонуса. Кожа бледная с многочисленными макулёзными элементами на лице, теле, конечностях неправильной формы, синюшно-красного цвета с атрофией в центре, местами сливного характера. На тыльной поверхности левой кисти в центре пятна — корочка, концевая фаланга левого мизинца некротизована. На коже множественные, различного размера и формы белые пятна, несколько западающие по отношению к поверхности. Кожа на нижних конечностях плотная, отёчная, не собирается в складки. Контуры голеностопных суставов сглажены, движения в них ограничены. Видимые слизистые бледные, чистые. В легких — пуэрильное дыхание, проводится во все стороны, хрипов нет. Тоны сердца чистые, звучные, ЧСС — 140 ударов в минуту. Живот обычной формы и размеров. Печень слегка уплотнена, выступает (как и селезенка) на 3 см из-под рёберной дуги. Физиологические отправления в норме. Температура тела — 37,6°С.

Общий анализ крови от 13.10.04 г.: эритроциты — 4,9х1012/л, гемоглобин — 113 г/л, лейкоциты — 13,Зх109/л, палочкоядерные нейтрофилы — 1%, сегментоядерные нейтрофилы — 44%, лимфоциты — 48%, моноциты — 6%, тромбоциты — 135х109/л, СОЭ — 3 мм/ч. Биохимический анализ крови от 14.10.04 г.: мочевина — 4,2 ммоль/л (норма 1,7-8,3), креатинин, 41 мкмоль/л (норма 53-106), билирубин общий — 13,9 мкмоль/л (норма 2-21), К — 3,6 ммоль/л (норма 3,6-6,3), Na — 139 ммоль/л (норма 135-152), Ca — 1,01 ммоль/л (норC ма 2,1-2,6), глюкоза — 5,06 ммоль/л (норма 3,5-6,1), ЛДГ — 363 МЕ/л (норма 10-320), АСТ — 123 МЕ/л (норма 10-42), АЛТ — 106 МЕ/л (норма 10-45), холестерин — 2,0 ммоль/л (норма 3,6-5,8). Общий белок — 55 г/л (норма 65-83), альбумин, — 59,8% (норма 35-52), агглобулин — 3,9% (норма 1,6-2,72), а2-глобулин — 10,9 (норма 5,83-8,81), (3-глобулин — 13,4% (норма 6,22-8,44), 7-глобулин — 12% (норма 5,29-9,97).

Иммунологическое исследование крови от 15.10.04 г.: IgA — 43,3 мг/дл (норма 27-72), IgM — 71,3 мг/дл (норC ма 25-60), IgG — 847 мг/дл (норма 228-636). Маркеры гепатитов В, С, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмоза — отрицательные. В связи с подозрением на лимфому 16.10.04 г. была произведена биопсия кожи, которая не выявила признаков этого заболевания.

По характеру поражений исключался также гистиоцитоз Х (миелограмма от 28.10.04 г. соответствовала возрасту). В связи с продолжающимся субфебрилитетом и появлением массивной лейкоцитурии (анализ мочи от 17.10.04 г.) был назначен комбинированный антибактериальный препарат цефоперазон/сульбактам в дозе 200 мг в сут, после чего произошла быстрая нормализация температуры тела и лабораторных показателей. 25.10.04 г. после введения прикорма в виде фруктового пюре, у ребёнка появился жидкий стул с примесью зелени, метеоризм, боли в животе. С учётом этого были добавлены линексдиоктаэдрический смектитинфузионные растворы. Однако ожидаемого эффекта получено не было: сохранялись боли в животе, девочка продолжала терять в весе. С 30 на 31.10.04 г. состояние ребёнка резко ухудшилось: появилась гектическая лихорадка, усилился метеоризм и боли в животе, отмечалась повторная рвота.

Проведена рентгенография брюшной полости и были выявлены признаки наличия в брюшной полости воздуха. Ребёнок был экстренно оперирован. При вскрытии брюшной полости под давлением выделилось около 200 мл жидкого кишечного содержимого. Из правой подвздошной ямки удалено 200 мл гнойного содержимого. При ревизии кишечника обнаружены два перфорационных отверстия в подвздошной кишке до 0,5 см в диаметре на расстоянии 15 см от илеоцекального угла. Выполнена резекция 15 см подвздошной кишки. Приводящий и отводящий концы выведены через отдельный разрез в правой подвздошной области в виде «двустволки». Брюшная полость промыта 2 литрами физиологического раствора с диоксидином, оставлены 3 дренажа, которые выведены через отдельные разрезы. Назначены метронидазол и меропенем. Ребёнок переведен на искусственную вентиляцию легких.

После операции состояние больной на короткое время улучшилось, но затем вновь резко ухудшилось и 03.11.04 г., при нарастании интоксикации и дыхательной недостаточности девочка скончалась. Направлена на патологоанатомическое исследование с диагнозом: системный васкулит (с поражением кожи и кишечника, вовлечением печени и почек), сепсис, гипотрофия 3 степени.

Заключение морфолога. 
Основное заболевание. 
Системная склеродермия: многочисленные очаговыебляшечные и пятнистые очаги (синюшного и белесоватого цвета — склероатрофический лихен) на коже, резко выраженного отёка и набухания дермы с подлежащими тканями, признаками дезорганизации коллагеновых волокон дермы (преимущественно на голенях), очаги обызвествления на границе дермы и подкожной клетчатки (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), некроз дистальной фаланги левого мизинца; продуктивный васкулит сосудов кожи, лёгких, кишечника, множественные язвы слизистой тонкой и толстой кишки, тромбоз сосудов подслизистого слоя; инфаркты почек (рис. 1-9).

Осложнения.
Перфорация подвздошной кишки с развитием разлитого калового перитонита (рис. 10). Операция: резекция подвздошной кишки, дренирование брюшной полости, наложение двуствольной илеостомы (31.10.04 г.). Дистрофия паренхиматозных органов. Миогенная дилатация полостей сердца. Отёк и набухание головного мозга, умеренный отек лёгких.

Заключение.
Описываемый случай ССД, несомненно, представлялся трудным для диагностики по объективно-субъективным причинам: вследствие чрезвычайной редкости заболевания с началом в неонатальном периоде и привычного представления о ССД, как патологии детей старшего возраста. Хотя, в принципе, диагноз ССД был возможен, поскольку в клинической картине наблюдались характерные проявления этого заболевания: плотные отёки голеней и голеностопных суставов, пятнистая сыпь синюшного и белесоватого цвета с атрофией в центре и асептический некроз концевой фаланги левого мизинца. Казуистика позволяет лучше понять природу заболевания. Поэтому собирание и изучение подобных случаев специалистами в области системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) поможет создать целостную картину ССД у детей грудного возраста, которая (при всей схожести клинико-морфологических данных) имеет, по-видимому, иную природу, чем ССД у старших детей. Следовательно, можно допускать, что ССД по патогенезу не однородна, т.е. имеет не только аутоиммунный характер. Другой важный вопрос — а изменилось бы что-нибудь в лечении и исходе заболевания при своевременном диагнозе в описываемом случае? Думаем, что нет. На заключительном этапе (при поступлении в РДКБ) ребёнок был уже в очень тяжёлом состоянии. В начале заболевания лечение также могло быть только симптоматическим. Кроме того, для ССД у детей раннего возраста, по мнению А.А. Яковлевой (1981 г.), характерно скоротечное и даже молниеносное течение.
С.С. Постников, В.П. Нажимов, А.Б. Фролов

evrika.com.ua